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第299章胃泌素瘤
胃泌素瘤是一种少见的胃肠胰腺神经内分泌肿瘤,以难治性、反复发作的消化性溃疡和高胃酸分泌为特征。
由Zollinger和Ellison于1955年首先报道2例,故又称为卓-艾综合征(Zollinger-Ellisonsyndrome)。
1961年Gregory和Tracery从这种肿瘤中提取出活性物质并确定为胃泌素(Gastrin)或称促胃液素,遂将这种肿瘤命名为胃泌素瘤或促胃液素瘤,属于胰岛G细胞肿瘤。
国内外报道其发病率仅为(0.1~15)100万,临床较少见。
治疗对策
对散发病例明确诊断后首选手术切除,以开腹手术为主,全面探查整个腹腔和盆腔。
彻底游离十二指肠和整个胰腺,辅以术中超声检查,根据病变数量以及涉及的部位选择不同的手术方式。
位于胰头的肿瘤,如直径≤5cm、为非浸润性,可行肿瘤摘除;如直径5cm或为浸润性,则应行胰十二指肠切除术。
胰体尾的肿瘤可行肿瘤摘除或远端胰腺切除术。
十二指肠的病灶多位于降部,常为多发性,需切开十二指肠逐个摘除;如有多个位于壶腹部的肿瘤,宜行胰十二指肠切除术。
所有手术均需清扫“胃泌素三角区”
的淋巴脂肪组织。
约5%~8%的病人术中难以定位,可行高选择性迷走神经切除。
全胃切除术不是常规治疗方法,但是有效的姑息治疗方法。
质子泵抑制剂、中长效生长抑素类药物适用于无法手术或术后复发的病人。
对有胃泌素瘤的MEN-1型病人,需排除或首先治疗甲状旁腺功能亢进、纠正高血钙。
疾病预后
胃泌素瘤恶性居多,但生长缓慢,文献报告10年存活率为90%~100%,合并有MEN-1者较散发型病人预后更好。
肿瘤的恶性生物学行为是影响存活率的主要因素。
而且目前普遍认为,随着质子泵药物的应用,影响病人预后的因素为肿瘤负荷,因此需要积极的处理原发病灶及各种转移灶,如介入栓塞、射频等均可选择应用,对于年轻病人不可切除的肝多发转移灶,亦可行肝移植治疗。
近年的研究已证实,手术可改变胃泌素瘤的自然病程,并使部分患者获得终生治愈。
第十一篇泌尿外科
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