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第二章 先天性视网膜劈裂（第1页）

第二章先天性视网膜劈裂

一、病因

先天性视网膜劈裂症为性连锁性遗传病。

其成因有如下推测；一为视网膜最内层先天异常，特别是附着于内界膜的Müller细胞内端存在某种遗传性缺陷；二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致。

先天发病，在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视，玻璃体出血，并可因有先证者而作家族调查时才被发现。

仅见于男性儿童，女性罕见。

多为双眼。

劈裂部位对称。

二、早期症状

劈裂好发于下方眼底，特别是颞下方，从赤道部到远周边部呈巨大的囊样隆起，是分离了的视网膜内层，其后方边缘形成境界清晰的凸面，前方边缘不能到达锯齿缘。

前劈菲薄，半透明，视网膜血管伴行其上，血管往往白线化或有平行白鞘。

视网膜常有变性及色素沉着。

前壁破裂后多个圆形或椭圆形大裂孔。

在囊样后壁（即神经上皮层的外层）处，有雪片状白色斑点，有时还可见到视网膜血管投影。

劈裂症发生于黄斑部者称黄斑部视网膜劈裂（macularretinoschisis）。

一开始即有视力障碍。

初起可以看到黄斑部色素性斑纹，呈星状色素脱落，以中心窝为中心发展成放射状囊样皱褶。

逐渐相互融合成炸面圈（doughnuts）状的视网膜内层劈裂。

先天性视网膜劈裂无论发生于周边或黄斑部，视力均有明显损害，半数以上小于0.3，黄斑部者视力更为不良。

视野在劈裂相应处绝对性缺损。

ERGa波正常、b波下降。

三、疾病预防

本病一般不进行或进行非常缓慢。

进行主要在5～10岁之间、20岁以后停止发展。

四、治疗用药

本病病变几乎是静止的，所以无需治疗。

手术不仅无效，反而有害。

当并发视网膜脱离时，可施行巩膜环扎（seleralbug），当劈裂前壁破裂成圆扎时，有时可因视网膜血管断裂而引起玻璃体积血，为了防止这种情况发生，有人主张用激光光凝其血管，但效果也不可靠。

五、检查化验

1.询问家族史。

2.散瞳，虹膜顶压查眼底，排除外层视网膜裂孔或脱离。

六、鉴别诊断

1.年龄相关性变性性视网膜劈裂。

2.孔源性视网膜脱离。

七、常用药品

1．珍珠明目滴眼液

2．珍视明滴眼液

3．硫酸锌尿囊素滴眼液

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